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Hipotonía Muscular

hipotonía Muscular, Bajo Tono Muscular,Sindrome HipotonicoLa hipotonía muscular es la disminución del tono en forma generalizada o focal, y generalmente está asociado a un retraso en el desarrollo psicomotor y hay una disminución a la resistencia muscular ante la movilización pasiva de la extremidad.

El síndrome de hipotonía muscular, en especial en la edad del lactante, también llamada en ingles «floppy infant». Es debido a diversas causas:

 

Causas de la Hipotonía Muscular

  • Musculares
  • Nerviosas
  • Metabólicas
  • genéticas

 

La hipotonía se presenta cuando hay una afección delas raíces ventrales que van hacia el músculo o las raíces dorsales que vienen del músculo. También se presenta cuando existen enfermedades que afecta al cerebro, en especial el cerebelo.

En ocasiones la hipotonía  muscular constituye una emergencia neonatal. Aunque la forma precoz sea rara, la enfermedad principal es la distrofia muscular progresiva de Duchenne (DMD) revisada a continuación.

ORIGEN DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

 

La DMD y otras formas de distrofiamuscular progresiva presentan una hipotonía muscular severa y van seguidas por: a) miopatíasestructurales: mitocondrial, nemalínica, del núcleo central, miotubular, con desproporción de fibras, hipotonía benigna de Walton, etc.; b) distrofia miotónica congénita y otros síndromes miotónicos; c) miastenia gravis infantojuvenil y otros síndromes por alteración de la sinapsis neuromuscular (botulismo, parálisis por garrapatas, intoxicaciones por organofosforados); d) miopatía en lasafecciones endocrinometabólicas: lipoidosis, glucogenosis, deficiencias de vitamina D, tocoferol, carnitina y adenilatodeaminasa, síndrome de Cushing, corticoterapia, afecciones de tiroides y paratiroides. En segundo lugar, hay que considerar la posibilidad de hipotonía de origen nervioso, sea espinal como la enfermedad de Werdnig-Hoffmann y formas tardías, periférica (Guillain-Barré, acrodinia, polineuritis) o encefalopatía: parálisis cerebral hipotónica, malformaciones, S. Down o S. de Prader-Willi.

 

SINTOMATOLOGÍA DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

 

La hipotonia en bebes (generalizada) se manifiesta en el lactante por retraso en las adquisiciones
motoras, posturas anómalas y escasez de movimientos.  La exploración de los pacientes con hipotonía puede apreciar: cabeza colgante, signo de la bufanda, posición de rana, actitud hipotónica, signo de Landau y de la navaja, distensión abdominal con vientre de batracio, a los que un examen clínico detenido añade: hiperlaxitud articular, pérdida de fuerza, hiporreflexia tendinosa, disminución o hipotonía de la masa muscular. Serán patentes los trastornos  consecutivos a la hipotonía (alteraciones respiratorias y de la deglución) y los acompañantes según etiología: malformaciones, signos neurológicos, visceromegalias.

EVOLUCIÓN DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

En el grupo de miopatías congénitas estructurales el curso evolutivo es poco progresivo, a diferencia
de la DMD, que conduce a la invalide/, en la edad puberal. Pasado el riesgo del período neonatal (distrofia
miotónica congénita, miastenia gravis neonatal), es posible una recuperación si hay tratamiento eficaz. Entre
las formas ncurogénicas destaca la gravedad de la atrofia muscular espinal infantil lipo I (Wcrilnig I loííiiiaiiii) con
exitus antes de los dos años de edad, mientras en el tipo II (Fried-Emery) y en el I I I (Kugelberg-Welander) la supervivencia es mayor, incluso llegando a la edad adulta en el último. En otros cuadros el pronóstico es muy variable:
desde las vitaminopatías fácilmente curables, hasta las encefalopatías irreversibles.

DIAGNÓSTICO DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

hipotonía Muscular, Bajo Tono Muscular,Sindrome HipotonicoSon muy útiles y a menudo imprescindibles las pruebas complementarias. Además de las sugeridas
por la posible causa, casi siempre habrá que obtener: EMG, EEG, ECG, electroneurografía, enzimograma
sérico, ecografía muscular, terminando con la biopsia muscular a nivel de MO y ME. En el diagnóstico diferencial
no se deben olvidar las conectivopatías congénitas, como S. de Ehlers-Danlos, enfermedad de Marfan y
osteogénesis imperfecta.

 

 

NORMAS PREVENTIVAS DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

Tienen destacado interés los estudios genéticos para proceder de acuerdo con sus hallazgos (ver tabla). En las hipotonías de origen tóxico o metabólico es posible prevenir con la eliminación del tóxico (mercurio, organofosforados),  actuaciones pertinentes en las endocrinopatías, disminuir o evitar corticolcrapia o profilaxis de las avitaminosis D y E.

 

 

PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

Existen algunos recursos eficaces. Por ejemplo, en la miastenia gravis la prostigmina y derivados, en la parálisis periódica hipopotasémica, potasio; en la dermatomiositis, corticoides. Por desgracia, en las miopatías estructurales y en la disimila muscular progresiva los tratamientos a nivel de clínlct práctica son muy pobres, pero las perspectivas conlcin plan el trasplante de fibroblastos y la genoterapia,

 

 

Genética de las principales afecciones causantes de la Hipotonía Muscular del Lactante

  • Adrenoleucodistrofia neonatal (AR).
  • Síndrome Alcoholo Fetal
  • Forssman-Lehman. Canavan (AR).
  • Disautonomía Familiar (AR).
  • Distrofia miotónica congénila (AD).
  • Down {Trisomía 21).
  • Encefalopatía hipóxico-isquémica (ambiental)
  • FG Opitz (LXR).
  • Glucogenosis (AR).
  • Hipermovilidad benigna (AD)
  • Hipoplasia muscular constitucional (AR).
  • Johanson Blizzard (AR).
  • Malformación cerebral (heterogénea)
  • Miller-Dieker (17p-)
  • Miopalías endocrinometabólicas adquiridas (ambiental).
  • Miopatía Central Core (AD)
  • Miopatía Miotubular (LXR)
  • Miopatía nemalínica (AR)
  • Oculo-Cerebral-Renal, Zellweger (AR)
  • Prader-Willi (15p-)
  • Smith-Lemni-Opitz (AR)
  • Werdnig-Hoffmann (AR)

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