Hipotonía Muscular o Bajo Tono Muscular

Hipotonía Muscular

hipotonía Muscular, Bajo Tono Muscular,Sindrome HipotonicoLa hipotonía muscular es la disminución del tono en forma generalizada o focal, y generalmente está asociado a un retraso en el desarrollo psicomotor y hay una disminución a la resistencia muscular ante la movilización pasiva de la extremidad.

El síndrome de hipotonía muscular, en especial en la edad del lactante, también llamada en ingles «floppy infant». Es debido a diversas causas:

 

Causas de la Hipotonía Muscular

  • Musculares
  • Nerviosas
  • Metabólicas
  • genéticas

 

La hipotonía se presenta cuando hay una afección delas raíces ventrales que van hacia el músculo o las raíces dorsales que vienen del músculo. También se presenta cuando existen enfermedades que afecta al cerebro, en especial el cerebelo.

En ocasiones la hipotonía  muscular constituye una emergencia neonatal. Aunque la forma precoz sea rara, la enfermedad principal es la distrofia muscular progresiva de Duchenne (DMD) revisada a continuación.

ORIGEN DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

 

La DMD y otras formas de distrofiamuscular progresiva presentan una hipotonía muscular severa y van seguidas por: a) miopatíasestructurales: mitocondrial, nemalínica, del núcleo central, miotubular, con desproporción de fibras, hipotonía benigna de Walton, etc.; b) distrofia miotónica congénita y otros síndromes miotónicos; c) miastenia gravis infantojuvenil y otros síndromes por alteración de la sinapsis neuromuscular (botulismo, parálisis por garrapatas, intoxicaciones por organofosforados); d) miopatía en lasafecciones endocrinometabólicas: lipoidosis, glucogenosis, deficiencias de vitamina D, tocoferol, carnitina y adenilatodeaminasa, síndrome de Cushing, corticoterapia, afecciones de tiroides y paratiroides. En segundo lugar, hay que considerar la posibilidad de hipotonía de origen nervioso, sea espinal como la enfermedad de Werdnig-Hoffmann y formas tardías, periférica (Guillain-Barré, acrodinia, polineuritis) o encefalopatía: parálisis cerebral hipotónica, malformaciones, S. Down o S. de Prader-Willi.

 

SINTOMATOLOGÍA DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

 

La hipotonia en bebes (generalizada) se manifiesta en el lactante por retraso en las adquisiciones
motoras, posturas anómalas y escasez de movimientos.  La exploración de los pacientes con hipotonía puede apreciar: cabeza colgante, signo de la bufanda, posición de rana, actitud hipotónica, signo de Landau y de la navaja, distensión abdominal con vientre de batracio, a los que un examen clínico detenido añade: hiperlaxitud articular, pérdida de fuerza, hiporreflexia tendinosa, disminución o hipotonía de la masa muscular. Serán patentes los trastornos  consecutivos a la hipotonía (alteraciones respiratorias y de la deglución) y los acompañantes según etiología: malformaciones, signos neurológicos, visceromegalias.

EVOLUCIÓN DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

En el grupo de miopatías congénitas estructurales el curso evolutivo es poco progresivo, a diferencia
de la DMD, que conduce a la invalide/, en la edad puberal. Pasado el riesgo del período neonatal (distrofia
miotónica congénita, miastenia gravis neonatal), es posible una recuperación si hay tratamiento eficaz. Entre
las formas ncurogénicas destaca la gravedad de la atrofia muscular espinal infantil lipo I (Wcrilnig I loííiiiaiiii) con
exitus antes de los dos años de edad, mientras en el tipo II (Fried-Emery) y en el I I I (Kugelberg-Welander) la supervivencia es mayor, incluso llegando a la edad adulta en el último. En otros cuadros el pronóstico es muy variable:
desde las vitaminopatías fácilmente curables, hasta las encefalopatías irreversibles.

DIAGNÓSTICO DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

hipotonía Muscular, Bajo Tono Muscular,Sindrome HipotonicoSon muy útiles y a menudo imprescindibles las pruebas complementarias. Además de las sugeridas
por la posible causa, casi siempre habrá que obtener: EMG, EEG, ECG, electroneurografía, enzimograma
sérico, ecografía muscular, terminando con la biopsia muscular a nivel de MO y ME. En el diagnóstico diferencial
no se deben olvidar las conectivopatías congénitas, como S. de Ehlers-Danlos, enfermedad de Marfan y
osteogénesis imperfecta.

 

 

NORMAS PREVENTIVAS DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

Tienen destacado interés los estudios genéticos para proceder de acuerdo con sus hallazgos (ver tabla). En las hipotonías de origen tóxico o metabólico es posible prevenir con la eliminación del tóxico (mercurio, organofosforados),  actuaciones pertinentes en las endocrinopatías, disminuir o evitar corticolcrapia o profilaxis de las avitaminosis D y E.

 

 

PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS DE LA HIPOTONÍA MUSCULAR

Existen algunos recursos eficaces. Por ejemplo, en la miastenia gravis la prostigmina y derivados, en la parálisis periódica hipopotasémica, potasio; en la dermatomiositis, corticoides. Por desgracia, en las miopatías estructurales y en la disimila muscular progresiva los tratamientos a nivel de clínlct práctica son muy pobres, pero las perspectivas conlcin plan el trasplante de fibroblastos y la genoterapia,

 

 

Genética de las principales afecciones causantes de la Hipotonía Muscular del Lactante

  • Adrenoleucodistrofia neonatal (AR).
  • Síndrome Alcoholo Fetal
  • Forssman-Lehman. Canavan (AR).
  • Disautonomía Familiar (AR).
  • Distrofia miotónica congénila (AD).
  • Down {Trisomía 21).
  • Encefalopatía hipóxico-isquémica (ambiental)
  • FG Opitz (LXR).
  • Glucogenosis (AR).
  • Hipermovilidad benigna (AD)
  • Hipoplasia muscular constitucional (AR).
  • Johanson Blizzard (AR).
  • Malformación cerebral (heterogénea)
  • Miller-Dieker (17p-)
  • Miopalías endocrinometabólicas adquiridas (ambiental).
  • Miopatía Central Core (AD)
  • Miopatía Miotubular (LXR)
  • Miopatía nemalínica (AR)
  • Oculo-Cerebral-Renal, Zellweger (AR)
  • Prader-Willi (15p-)
  • Smith-Lemni-Opitz (AR)
  • Werdnig-Hoffmann (AR)

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16 Responses to Hipotonía Muscular o Bajo Tono Muscular

  1. Bianca 20 febrero, 2017 at 3:35 am #

    Doctor.mi.sobrino tiene dos años y aun no.camina.yo noto que si quiere caminar es alegre y aun.no habla. Pero tambien tiene momentos violentos donde muerde o jala el cabello. Dicen que solo tiene hipotinia pero le han puesto como posible diagnostico malformacion cerebral y retraso en.desarrollo psicomotoe.

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 4 abril, 2017 at 3:13 am #

      Seguramente no tiene un lenguaje adecuado.
      Le sugiero acuda a una valoración Neuropediátrica ya que no es normal que sea agresivo y aún no camine

  2. José Manuel Moreno Falero 2 junio, 2013 at 7:06 pm #

    Hola Doctor:
    A mi hijo le diagnosticaron hipotonía muscular leve de origen central al año de su nacimiento. A los once meses todavía no sabía ponerse de píe apoyándose en los barrotes de su cuna y tampoco se había dado la vuelta mientras dormía. Le trataron con estimulación temprana desde los 14 meses y le dieron de alta a los tres años.
    Aún así, su desarrollo psicomotor es lento y con un apreciable retraso respecto de los niños de su edad. Ahora tiene 9 años. Tiene pies planos, sobre todo el izquierdo, mueve los dedos de los pies con dificultad, poca fuerza en las manos, que muchas veces están heladas y su deditos mantienen en cierta medida la forma de los de una mano no desarrollada muscularmente, escribe con poca presión y todavía agarra los cubiertos con el puño cerrado, No tiene la flexibilidad de un niño de su edad en las piernas y mantiene poca fuerza en pies manos y brazos.
    El neurólogo le dio de alta a los 3 años y medio, pero no le hicieron más pruebas que un electroencefalograma, una electromiografía (a petición mía) y análisis de sangre, sin hallazgos.
    Es una situación heredad de su familia materna (madre y abuela) que presentan serios problemas con atrofia muscular evidente en los pies, con dedos casi inmóviles, y extremadamente delgados con umbral de dolor muy bajo a cualquier pequeño golpe en los dedos. También presentan acortamiento de músculos pectorales con postura de espalda curvada a la altura de los hombros echados hacia adelante y curva dorsal excesivamente hundida en la zona de los riñones.

    Me gustaría conocer si existe algún tipo de tratamiento con medicamentos que aumente el tono, si sería bueno llevarle de nuevo al médico antes de que entre en la adolescencia para aprovechar de alguna manera el desarrollo muscular de esa etapa de la vida y si existen en Madrid o Toledo (España) médicos y fisioterapéutas especialistas que puedan evaluar su estado general para que le pauten ejercicios que mejoren su rendimiento físico.

    Muchas gracias.

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 3 junio, 2013 at 3:04 am #

      Estimado José Manuel:
      El tratamiento a seguir es:
      1. Terapia Física (por un terapista especializado) diaria 2 veces al día 30 minutos en cada sesión.
      La terapia física es lo único que va a ayudarle a reforzar su musculatura
      2. Es muy importante establecer un diagnóstico ya que es una enfermedad neuromuscular heredada y saber el tipo de patrón de herencia que presenta, forma de transmisión y riesgo de herencia, portador, etc…
      3. Debe de tener un control periódico con un neuropediatra para poder establecer los alcances de la enfermedad.

      Saludos

      Dr. Abraham Dayán
      Neuropediatra

  3. Sonsoles 25 febrero, 2013 at 2:30 pm #

    Buenas Doc. mi bebe tiene 15 meses. desde q nacio yo note q era blandito y a los 4 meses no sostenia bien su cabeza, comenzo hacerlo a los 5 meses, entre los 7 y 8 meses se empezo a mantenerse sentado y comenzo a arratrarse a los 11 meses q hasta el dia de hoy lo sigue haciendo pero a mas velocidad y coordinado. a los 13 meses (edad que comenzo senatrse de estar acostado ) lo vio un neuro (aclaro q el pediatro lo veia normal y por supuesto para mi algo no andaba bien)y lo derivo a un neuro especialista en musculo y se le hizo estudio de sangre (c CPK de 251 y GOT 49) EEC normal y RM con alteraciones en la sustancia blanca. ahora empezaremos c los metabolicos. ella me dijo sii es hipotonico e hiperlaxo.
    yo veo q mi hijo va progresando en ritmo mas lento pero en fin avazando. el desde los 11 meses señala dice chau c su manito apila piezas de encastre toma agua en vaso sin piquito come galletas solo. lo q no hace es hablar comer su comida con sus manos arrodillarse (auque si lo hace en la cama). comenzara fisio.(no comence antes xq estaban de vacaciones) mi pregun’ta es: esta enfermedad tiene cura? cuales son sus secuelas? podra ir a una escuela normal tendra dificultades de aprendizaje ? podra hacer las mismas actividades fisica q sus compañeros en la escuela? puede tener un retroceso? si su problema es metabolico tiene tratamiento? dsde ya muy agradecida de su respuesta. Saludos

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 5 marzo, 2013 at 5:29 am #

      Estimada Sra. Cordero:
      Sin revisar a su hijo es muy difícil contestarle esas preguntas.
      Por lo que me refiere a mi me impresiona que su hijo tiene una Paralisis Cerebral Infantil, A reserva de revisarlo.
      Su desarrollo dependerá de los próximos avances.

      Me pongo a sus ordenes

      Dr. Abraham Dayán
      Neuropediatra

  4. loida mejia 4 febrero, 2013 at 10:15 pm #

    buen dia doctor

    mi hijo nacio circular y estaba morado lo pusieron a llorar por largo rato,el estuvo tranquilo y quieto nada mas me miraba no lloro ni con las vacunas que le aplicaron y por largo tiempo la cabeza se le ha ladiaba a la izquierda no la sostenia cuando fue creciendo se sentaba sobre sus pies y tenia flexible los dedos
    doctor mi problema es que indirectamente lo encasille en autismo y en eso me lo tratan el tiene discapacidad pero me gustaria saber si su enfermedad fue por falta de oxigeno y no es autismo en dos electros que le realizaron salieron anormal pero el en esas no se durmio y estuvo inquieto en el ultimo que le realizaron salio normal me tocaba calmarlo para que se quedara quieto
    en los dos primero le salio anomalia dada por presencia d paroxismo de punta centro parietal bilateral
    electroencefarograma de sueño espontaneo estadio II-III ANORMAL
    segun la neuro tiene hipotoniaen mbros superiores no clonus
    dios quiero saber si en realidad es autista o tiene otra discapacidad por falta de oxigeno que se con funda con autismo gracias de antemano su ayuda

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 11 febrero, 2013 at 12:42 am #

      Estimada Loida:
      por lo que me refiere es mas probable que sea secundario a la falta de oxigeno.
      La única forma de saberlo es que lo revise.

      Dr. Abraham Dayán
      Neuropediatra

  5. marlye montalvo 3 febrero, 2013 at 12:42 am #

    saludos cordiales, mi pregunta es: se puede diagnosticar hipotonía muscular a un niño de 5 años, con déficis de atención, y a esta edad se puede tratar? con que frecuencia ? algún deporte en especial?

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 11 febrero, 2013 at 12:39 am #

      La hipotonía muscular se puede diagnosticar a cualquier edad, rs conveniente acudir a una valoración neuropediátrica para poder ayudarlo y ver los alcances de la misma.

      Dr. Abraham Dayán
      Neuropediatra

  6. INGRID MOREN 2 febrero, 2013 at 1:26 am #

    HOLA MI NONBRE ES INGRID MI BEBE ES HIPOTONICO TIENE 18 MESES TODAVIA NO CAMINA ASTA HORITA SE ESTA SENTANTO QUISIERa saber si esto tiene cura

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 11 febrero, 2013 at 12:35 am #

      Para poder saber si tiene cura, es necesario que acuda a una valoración con un neuropediatra. Existen muchas causas que producen hipotonia (bajo tono muscular), y dependiendo de ella, es el pronóstico

      Saludos

      Dr. Abraham Dayán
      Neuropediatra

  7. José 18 diciembre, 2012 at 8:56 pm #

    Hola Dr le consulto desde Uruguay, tengo una sobrina de un año ,diagnosticada con sindrome de west y hipotonia muscular, lograron pararle las convulciones a los 6 meses, y ahora van a empezar a hacerle tratamientos para la hipotonía muscular. Que sugiere Ud. habría que hacer? y que perspectivas tiene de recuperación este tipo de trastornos? Los electroencefalogramas, hechos bajo efectos de sueño provacado por anestésicos, maracaban hipsaritmia, al hacerle otro bajo sueño espontáneo no evidencian hipsaritmia.
    Que hacer? como se puede recuperar? queremos hacer algo cuanto antes. Se le están torciendo las vertebras lumbares por el bajo tono muscular, de tanto estar acostada. Ayudenos Dr. por favor, gracias.

    • Dr. Abraham Dayán Nahmad 24 diciembre, 2012 at 6:22 pm #

      Estimado Sr. José:
      Los niños que padecen el Síndrome de West frecuentemente presentan alteración en su tono muscular. Requieren de terapia física proporcionada por un fisioterapista especializado y recibir terapia diario en casa, cuando menos 30 minutos 2 veces al día.
      Para poder hablar del pronóstico, necesitaría revisar al niño.
      Lo mas importante es el control convulsivo.

      • INGRID MOREN 2 febrero, 2013 at 1:30 am #

        mi bebe es hiptonico yo l tengo en terapias pera todavia n gatea sera qe si se recupera estoy desesperada ayudemen

        • Dr. Abraham Dayán Nahmad 11 febrero, 2013 at 12:37 am #

          Estimada Ingrid:
          Debe acudir a una valoración neuropediatrica para saber el pronóistico y7 forma de ayudarlo

          Dr. Abraham Dayán
          Neuropediatra

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